O que é Acalvaria?


Veja o que é esta doença rara que afeta o crânio!

Acalvaria é uma má formação rara que consiste na ausência dos ossos calvárias, dura-máter e músculo associado na presença de uma base do crânio normal e dos ossos faciais normais. O sistema nervoso central é geralmente afetado. A patogênese da Acalvaria é presumida pela migração defeituosa do neurocrânio membranoso com colocação normal da ectoderme embrionária, resultando na ausência da calvária mais uma camada intacta de pele sobre o parênquima cerebral. Em outras palavras, em vez de ter uma tampa de proteção do cérebro do crânio, existe apenas pele cobrindo-o. O tamanho da área que está ausente da calota craniana pode variar de caso para caso. Em casos extremos, toda a parte superior do crânio que é em forma de cúpula pode estar ausente.
 
 
Atualmente não há nenhuma causa identificada para a Acalvaria. A patogênese principal presume que ela se dá pela migração problemática do neurocrânio membranoso com relação ao posicionamento normal do ectoderma imaturo. Quando um embrião se desenvolve normalmente, o poro anterior neural se fecha na quarta semana. Depois de isto ocorrer, o tecido mesenquimal migra sobre a ectoderme, o que reforça a ectoderme onde o hemisfério cerebral estará eventualmente. Quando um feto tem Acalvaria, o ectoderme embrionário está em seu lugar correto, mas a migração do mesenquimal não ocorre corretamente. Portanto, Acalvaria é considerado como um defeito de formação. Ele deve se desenvolver após o estágio embrionário, entre 24 e 26 dias após a concepção.
 
 
Acalvaria geralmente ocorre em menos de um em cada cem mil nascimentos. Por meio de dados epidemiológicos, acredita-se que as mulheres são mais propensas a ter este defeito. Atualmente, Acalvaria não é pensado para ter um grande risco de recorrência.
 
Henrique Torres